Epidemiologia das Leucemias Infantis de 1997 a 2013, São Paulo, Brasil / Not available

Introdução: A leucemia é o tipo mais comum de câncer em crianças de 0 a 14 anos. Estudos apontam que, em diversos países do mundo, as taxas de incidência estão aumentando, ou se mantêm estáveis, e que, por outro lado, as taxas de mortalidade estão caindo. Em países desenvolvidos, a leucemia é considerada uma doença curável, possuindo taxas de sobrevida superiores a 80%. Objetivos: Descrever a epidemiologia da leucemia na infância no município de São Paulo, no período de 1997 a 2013, analisando as tendências de incidência e mortalidade, e as taxas de sobrevida, segundo sexo, faixa etária, tipo de leucemia e região administrativa. Métodos: As taxas brutas e ajustadas de incidência e mortalidade foram calculadas segundo sexo e idade. Foram estimados modelos de regressão polinomial e calculados os percentuais anuais de mudança (Annual Percentual Change, APC) das taxas de incidência e mortalidade. Foi calculado o estimador não paramétrico produto limite de Kaplan-Meier e utilizado o teste de logrank para comparação das curvas de sobrevida. Foi construído o modelo de riscos proporcionais de Cox para estimar as hazard ratios de cada variável de estudo. Resultados: Foram contabilizados 2028 casos novos e 660 óbitos por leucemias, em crianças de 0 a 14 anos, no município de São Paulo, no período estudado. A taxa de incidência foi de 49,8 casos por 1 milhão de crianças e a taxa de mortalidade foi de 15,7 óbitos por 1 milhão de crianças, sendo mais frequente o subtipo leucemia linfoide aguda, entre o sexo masculino, na faixa etária de 0 a 4 anos. No período de 1997 a 2013, a taxa de incidência por leucemia em crianças no município de São Paulo foi decrescente (APC= -2,7%). Já a taxa de mortalidade, no geral, se manteve estável, mas foi decrescente para algumas características específicas, tais como, para sexo masculino (APC= -1,9%) e para o subtipo das leucemias mieloides agudas (APC= -1,8%). As taxas de sobrevida foram de 86%, 73% e 68%, respectivamente, após 12, 36 e 60 meses, bem abaixo do que se observa nos países desenvolvidos. Conclusão: Os percentuais e taxas de mortalidade e incidência da leucemia em crianças no município de São Paulo se assemelham aos valores encontrados na América Latina. O comportamento da tendência das taxas de incidência se difere ao encontrado na maioria dos países e o comportamento da tendência das taxas de mortalidade acompanha o padrão mundial. A leucemia em crianças é considerada uma doença curável, porém as taxas de sobrevida encontradas estão bem abaixo do esperado. Esta análise com dados do registro de câncer de base populacional mostra o panorama da leucemia em crianças no município de São Paulo. Estes resultados poderão ser utilizados desde a gestão dos serviços de saúde, a dar suporte a pesquisas futuras, sobre etiologia da doença

Introduction: Leukemia is the most common type of cancer in children 0-14 years old. Studies show that, in several countries around the world, incidence rates are increasing, or remain stable, and that, on the other hand, mortality rates are decreasing. In developed countries, leukemia is considered a curable disease, with survival rates above 80%. Objectives: To describe the epidemiology of childhood leukemia in the city of São Paulo from 1997 to 2013, analyzing trends in incidence and mortality, and survival rates, according to sex, age group, type of leukemia and administrative region. Methods: Crude and adjusted rates of incidence and mortality were calculated according to sex and age. Polynomial regression models were estimated and the Annual Percentual Change (APC) of the incidence and mortality rates were calculated. It was estimated the non-parametric Kaplan-Meier limit product estimator and the logrank test was used to compare the survival curves. The Cox proportional hazards model was constructed to estimate the hazard ratios of each study variable. Results: A total of 2028 new cases and 660 deaths by leukemias were recorded in children aged 0 to 14 years, in the city of São Paulo, during the period studied. The incidence rate was 49.8 cases per 1 million children and the mortality rate was 15.7 deaths per 1 million children, which most frequent being the acute lymphoid leukemia subtype among males in the age group of 0 to 4 years old, living in the Southeast region of the city of São Paulo. In the period from 1997 to 2013, the incidence rate by leukemia in children in the city of São Paulo decreased (APC = -2.7%). The overall mortality rate remained stable, and decreased to some specific characteristics, such as for males (APC = -1.9%) and for the acute myeloid leukemia subtype (APC = -1.8% ). Survival rates were 86%, 73% and 68%, respectively, after 12, 36 and 60 months, below of those observed in developed countries. Conclusion: The percentages and mortality and incidence rates by leukemia in children in the city of São Paulo are similar to those found in Latin America. The trends of incidence rates differs from that found in most countries and the trends of mortality rates follows the world standard. Leukemia in children is considered a curable disease, but the survival rates found are below of the developed countries. This analysis with data from the population-based cancer registry shows the picture of leukemia in children in the city of São Paulo. These results can be used since the management of the health services, to support future research on the etiology of the disease

Transformación leucémica en paciente con linfoma folicular e hiperleucocitosis al diagnóstico / Leukemic transformation in a patient with follicular lymphoma and hyperleukocytosis at diagnosis

La fase leucémica como presentación de un linfoma folicular es rara y debe ser considerada factor de mal pronóstico. Por otra parte, la asociación entre linfoma folicular y síndrome mielodisplásico no se ha descrito. Se presenta el caso de una paciente en la que se detectó marcada leucocitosis y a la que se diagnosticó un linfoma folicular. Recibió quimioterapia con R-CHOP y FCR cuando recayó. Meses después, se realizó un aspirado medular en el cual se observaron cambios compatibles con mielodisplasia, únicamente recibió terapia de soporte y finalmente evolucionó a leucemia mieloide aguda. Aunque se conoce que la mielodisplasia puede ser secundaria al uso de quimioterapia, la paciente presentó además trisomía del cromosoma 11, descrita previamente en mielodisplasia y linfoma tipo Burkitt, la cual pudiera estar en relación con la evolución a leucemia mieloide aguda(AU)

Follicular lymphoma rarely presents with a leukemic phase and this should be considered a negative prognostic factor. Also, follicular lymphoma and myelodysplastic syndrome association has not been previously reported. Herein we present a patient who debuted with marked hyperleukocytosis and was diagnosed with follicular lymphoma, receiving CHOP-R and FCR after she relapsed. Several months later, secondary myelodysplastic changes were observed in her bone marrow. She received supportive therapy and finally progressed into acute myeloid leukemia. Although secondary myelodysplasia is known to be produced by chemotherapy, this patient additionally had trisomy 11, previously described in myelodysplasia and Burkitt's lymphoma, which could be linked to progression to acute myeloid leukemia(AU)

Tendência de mortalidade por leucemias em crianças e adolescentes nas capitais dos estados brasileiros: 1980-2015 / Tendencias de mortalidad por leucemias en niños y adolescentes en las capitales de los estados brasileños: 1980-2015 / Leukemia mortality trends in children and adolescents in Brazilian state capitals: 1980-2015

Objetivo: analisar a tendência temporal de mortalidade por leucemias em menores de 20 anos de idade nas capitais dos estados brasileiros e no Distrito Federal, Brasil, 1980 a 2015. Métodos: estudo descritivo de série temporal; foram calculadas taxas de mortalidade por leucemias, padronizadas por idade; utilizou-se regressão de Prais-Winsten. Resultados: as taxas de mortalidade por leucemias reduziram-se de 2,73 para 1,58 por 100 mil habitantes menores de 20 anos, no período estudado (variação percentual anual de -7,06%: IC95% -8,61;-5,49), com diferença entre capitais; houve redução na magnitude em todas as faixas etárias - 0 a 4 (-9,17%: IC95% -11,58;-6,69), 5 a 9 (-9,27%: IC95% -11,90;-6,56), 10 a 14 (-4,86%: IC95% -6,69;-3,00) e 15 a 19 anos (-3,77%: IC95% -5,22;-2,31). Conclusão: houve tendência de redução na taxa de mortalidade por leucemia em crianças e adolescentes, embora desigual entre as capitais, indicando a necessidade de medidas para minimizar diferenças regionais.

Objetivo: analizar la tendencia temporal de mortalidad por leucemia pediátrica en las capitales brasileñas, entre 1980 y 2015. Métodos: estudio descriptivo de serie temporal, sobre tasas de mortalidad por leucemia en menores de 20 años de edad (modelo Prais-Winsten). Resultados: las tasas de mortalidad por leucemia se redujo de 2,73 a 1,58 por 100 mil habitantes menores de 20 años, en el período estudiado (variación porcentual anual de -7,06% IC95% -8,61;-5,49), con diferencia entre capitales; se observó una reducción en la magnitud en todas las edades - 0 a 4 (-9,17%: IC95% -11,58;-6,69), 5 a 9 (-9,27%: IC95% -11,90;-6,56), 10 a 14 (-4,86%: IC95% -6,69;-3,00) y 15 a 19 años (-3,77%: IC95% -5,22;-2,31). Conclusión: se observó una reducción en la tendencia de mortalidad por leucemia pediátrica, pero no en todas las capitales; medidas de gestión para minimizar estas diferencias regionales son necesarias.

Objective: to analyze the temporal trend of leukemia mortality in children and adolescents under 20 years old, in Brazilian state capitals and Federal District, between 1980 and 2015. Methods: this was a descriptive time series study; age-standardized leukemia mortality rates were calculated; the Prais-Winsten regression model was used. Results: leukemia mortality rates fell from 2.73 to 1.58 per 100,000 inhabitants aged under 20 years in the period studied (annual percentage variation of -7.06%: 95%CI -8.61;5.49), with differences between capitals; there was a reduction in magnitude in all age groups - 0-4 years (9.17%: 95%CI -11.58;-6.69), 5-9 years (-9,27%: 95%CI -11.90;-6.56), 10-14 years (-4.86%: 95%CI -6.69;-3.00) and 15-19 years (-3.77%: 95%CI -5.22;-2.31). Conclusion: there was a falling trend in pediatric leukemia mortality rates, although it was unequal between the capitals, indicating the need for measures to minimize regional differences.

Tendência da mortalidade por leucemia em Salvador - Brasil, 1980 a 2012 / Mortality trends from leukemia in Salvador - Brazil, 1980 to 2012 / Tendencia de mortalidad por leucemia en Salvador - Brasil, 1980 y 2012

Introdução: A leucemia acomete todas as faixas etárias e raças e é responsável por aproximadamente 3% de todos os casos de câncer no Brasil e no mundo. Objetivo: Descrever a tendência da taxa de mortalidade por leucemia (mieloide e linfoide) no Estado da Bahia e na cidade de Salvador, de 1980 a 2012. Método: Trata-se de estudo de agregados de série temporal, cujos dados sobre os óbitos e sobre a população foram obtidos no Sistema de Informação sobre Mortalidade e no Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística, respectivamente. Para a análise da tendência temporal, utilizou-se a regressão de Poisson, com a avaliação de superdispersão. Os resultados representam redução ou aumento percentual médio anual, ajustados pelo número de óbitos por causa mal definida. Resultados: Observou-se uma redução nas taxas padronizadas de mortalidade por leucemia de 0,81% entre os homens e de 1,16% entre as mulheres em Salvador. Já no Estado da Bahia, o aumento foi de 3,45% e de 2,10% entre homens e mulheres, respectivamente. Conclusão: Os resultados deste estudo sugerem que o período é de crescimento das taxas no Estado da Bahia, evidenciando a importância das ações direcionadas ao acesso precoce ao diagnóstico e ao tratamento.

Introduction: Leukemia affects all age ranges and races and is responsible for approximately 3% of all cases of cancer in Brazil and worldwide. Objective: The aim of this paper is to describe the mortality rate trends of leukemia (myeloid and lymphoid) in the State of Bahia and in Salvador city, from 1980 to 2012. Method: This is an aggregate study, whose data on deaths and on population were obtained from the Mortality Information System and from the Brazilian Institute of Geography and Statistics, respectively. For the analysis of time trends we used Poisson regression with over dispersion assessment. The results represent the annual average percentage of increase or decrease, adjusted by the number of deaths due to undefined cause of death. Results: There was a reduction in standardized mortality rates from leukemia of 0.81% among men and 1.16% among women in Salvador. In the state of Bahia, the rates increased 3.45% and 2.10% among men and women, respectively. Conclusion: The results of this study suggest that rates are increasing in the State of Bahia, indicating the importance of actions directed at early access to diagnosis and treatment.

Introducción: La leucemia afecta a todos los grupos de edades y razas y es responsable de aproximadamente el 3% de todos los casos de cáncer en Brasil y en todo el mundo. Objetivo: describir la tendencia de la tasa de mortalidad por leucemia (mieloide y linfoide) en el Estado de Bahia y en la ciudad de Salvador, entre los años 1980 y 2012. Método: Se trata de un estudio ecológico cuyos datos sobre los óbitos y la población han sido obtenidos en el Sistema de Información sobre Mortalidad y en el Instituto Brasileño de Geografía y Estadística, respectivamente, investigados en la base de datos del Departamento de Informática del Sistema Nacional de Salud. Para los análisis de la tendencia temporal se ha utilizado la regresión de Poisson, con la evaluación de sobredispersión. Los resultados representan reducción o incremento porcentual mediano anual, ajustados por el número de óbitos por causas mal definidas. Resultados: Se observa una tendencia de reducción de las tasas estandarizadas de mortalidad por leucemia del 0,81% entre los hombres y 1,16% entre las mujeres en Salvador. En el Estado de Bahía, se encontró una tendencia creciente, siendo que ese aumento fue de 3,45% y del 2,10% para los hombres y mujeres, respectivamente. Conclusión: Los resultados de este estudio sugieren que el periodo es de crecimiento de las tasas en el Estado de Bahía, destacando la importancia de las acciones dirigidas a un pronto acceso a un diagnóstico y tratamiento.

Salvaged single-unit cord blood transplantation for 26 patients with hematologic malignancies not in remission

Treatments for patients with hematologic malignancies not in remission are limited, but a few clinical studies have investigated the effects of salvaged unrelated cord blood transplantation (CBT). We retrospectively studied 19 patients with acute leukemia, 5 with myelodysplastic syndrome (MDS with refractory anemia with excess blasts [RAEB]), and 2 with non-Hodgkin's lymphoma who received 1 CBT unit ≤2 loci human leukocyte antigen (HLA)-mismatched after undergoing myeloablative conditioning regimens between July 2005 and July 2014. All of them were in non-remission before transplantation. The infused total nucleated cell (TNC) dose was 4.07 (range 2.76-6.02)×107/kg and that of CD34+ stem cells was 2.08 (range 0.99-8.65)×105/kg. All patients were engrafted with neutrophils that exceeded 0.5×109/L on median day +17 (range 14-37 days) and had platelet counts of >20×109/L on median day +35 (range 17-70 days). Sixteen patients (61.5%) experienced pre-engraftment syndrome (PES), and six (23.1%) patients progressed to acute graft-versus-host disease (GVHD). The cumulative incidence rates of II-IV acute GVHD and chronic GVHD were 50% and 26.9%, respectively. After a median follow-up of 27 months (range 5-74), 14 patients survived and 3 relapsed. The estimated 2-year overall survival (OS), disease-free survival (DFS), and non-relapse mortality (NRM) rates were 50.5%, 40.3%, and 35.2%, respectively. Salvaged CBT might be a promising modality for treating hematologic malignancies, even in patients with a high leukemia burden.

The Impact of HLA and KIR Ligand Mismatching on Unrelated Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Korean Adult Patients

BACKGROUND: The impact of HLA and KIR ligand mismatching on the outcome of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) remains unclear. Previous reports have identified considerable ethnic differences in the impact of HLA and KIR ligand mismatches, as well as KIR ligand status, on HSCT; however, to date, no data has been acquired in Korean adult patients. METHODS: We investigated the association of high-resolution HLA matching on five loci (HLA-A, -B, -C, -DRB1, and -DQB1), KIR ligand mismatching, and KIR ligand status on the outcome of allogeneic HSCT from unrelated donors in 154 Korean adult patients treated at Seoul National University Hospital. RESULTS: In a multivariate analysis, less than 9/10 allelic matches in five HLA loci was an independent risk factor for acute graft-versus-host disease (GVHD) (grade II to IV) (P=0.019, odds ratio [OR]=2.7). In addition, HLA-A allele mismatching was increasingly prevalent in patients with acute GVHD compared to patients without (61.9% vs. 34.5%, P=0.06). For KIR ligand status, the patient and donor combination of both C1/C1 ligands showed better event-free and overall survival than combinations with C2 ligand patients or donors (P=0.048, P=0.034, respectively) by log-rank test. CONCLUSIONS: Korean adult transplant patients with less than 9 of 10 HLA allele matches in the HLA-A, -B, -C, -DRB1, and DQB1 loci have a higher likelihood of developing acute GVHD (grade II to IV). Impact of KIR ligand status on clinical outcome should be further studied in a larger patient population.

Mortalidade por câncer hematopoiético na Colômbia: um estudo ecológico, 1985-2012 / Mortality from hematopoietic cancer in Colombia: an ecological study, 1985-2012

As leucemias são ocasionadas pela proliferação descontrolada de células imaturas da medula óssea. Os linfomas são doenças dos tecidos linfáticos que resultam do crescimento anormal das células do sistema imune. A etiologia da maioria das neoplasias hematológicas é pouco conhecida assim, analisar sua distribuição é de fundamental importância para elucidar fatores de risco em nível ecológico. Sujeitos e Métodos: Trata-se de um estudo ecológico descritivo para analisar a tendência da mortalidade por leucemias e linfomas, categorizados segundo faixas etárias de 0 a 14, 15 a 44, 45 a 59, 60 a 69 e 70 ou mais anos de idade, residentes da Colômbia e de Bogotá, no período de 1985 a 2012. As informações dos óbitos e os dados populacionais foram provenientes da página web do Departamento Nacional de Estadística (DANE), órgão oficial responsável pelas estatísticas vitais no território nacional. Os modelos de tendência e a variação percentual anual estimada (APC) foram estimados por regressão de Poisson mediante o programa de Joinpoint, versão 4.1.1.3. Resultados: O comportamento das taxas de mortalidade para o câncer hematopoiético no grupo de 0 a 14 anos revelou uma tendência de declínio; para as faixas etárias intermediárias, entre as idades de 15 a 69 anos, o padrão revelou diferenças segundo tipo de câncer e sexo; por fim para os maiores de 70 anos, a mudança percentual média anual foi de aumento, coincidindo com a literatura internacional. A magnitude da tendência para Bogotá é maior em comparação com Colômbia e se relaciona com o acesso aos serviços de saúde e aderência a o protocolo médicoConclusão: Foi possível observar uma tendência à diminuição dos óbitos por leucemias em crianças menores de 15 anos de idade, na Colômbia e em Bogotá, ao passo que se encontrou uma tendência ao aumento dos óbitos por leucemias nos maiores de 70 anos de idade...

Analysis of childhood leukemia mortality trends in Brazil, from 1980 to 2010 / Análise da tendência da mortalidade por leucemias infantojuvenis no Brasil, de 1980 até 2010

OBJECTIVE: Leukemias comprise the most common group of cancers in children and adolescents. Studies conducted in other countries and Brazil have observed a decrease in their mortality.This study aimed to evaluate the trend of mortality from leukemia in children under 19 years of age in Brazil, from 1980 to 2010. METHODS: This was an ecological study, using retrospective time series data from the Mortality Information System, from 1980 to 2010. Calculations of mortality rates were performed, including gross, gender-specific, and age-based. For trend analysis, linear and semi-log regression models were used. The significance level was 5%. RESULTS: Mortality rates for lymphoid and myeloid leukemias presented a growth trend, with the exception of lymphoid leukemia among children under 4 years of age (percentage decrease: 1.21% annually), while in the sub-group "Other types of leukemia", a downward trend was observed. Overall, mortality from leukemia tended to increase for boys and girls, especially in the age groups 10-14 years (annual percentage increase of 1.23% for males and 1.28% for females) and 15-19 years (annual percentage increase of 1.40% for males and 1.62% for females). CONCLUSIONS: The results for leukemia generally corroborate the results of other similar studies. A detailed analysis by subgroup of leukemia, age, and gender revealed no trends shown in other studies, thus indicating special requirements for each variable in the analysis. .

OBJETIVO: As leucemias compreendem o grupo mais frequente de neoplasias em crianças e adolescentes. Estudos conduzidos em outros países e no Brasil evidenciam, diminuição de sua mortalidade e aumento da sobrevida. O objetivo do estudo é conhecer a tendência de mortalidade por leucemia em menores de 19 anos de idade no Brasil de 1980 a 2010. MÉTODOS: Trata-se de estudo ecológico, retrospectivo de série temporal com dados extraídos do Sistema de Informação sobre Mortalidade, no período de 1980 a 2010. Realizados cálculos das taxas de mortalidade brutas e específicas por sexo e faixa etária. Para a análise de tendência utilizou-se modelos de regressão semilogarítmicos e lineares. Adotado nível de significância de 5%. RESULTADOS: As taxas de mortalidade por leucemias linfoides e mieloides apresentam tendência de crescimento com exceção das leucemias linfoides entre meninos menores de 4 anos de idade (queda percentual 1,21% ao ano), enquanto no subgrupo denominado "Outros tipos de leucemias" observa-se tendência de queda. De forma global, a mortalidade por leucemias tende a aumentar para meninos e meninas, principalmente nas faixas etárias de 10 a 14 anos (aumento percentual anual de 1,23% para meninos e 1,28% para meninas) e 15 a 19 anos (aumento percentual anual de 1,40% para meninos e 1,62% para meninas). CONCLUSÕES: Os resultados para leucemias de forma geral corroboram com resultados de outros estudos similares. A análise minuciosa por subgrupo de leucemia, faixa etária e sexo revelou tendências não mostradas em outros estudos, indicando assim necessidades especiais na análise de cada variável. .

Tendência de mortalidade por leucemias e linfomas em menores de 20 anos, Brasil / Mortality Trends from Leukemia and Lymphomas in People with less than 20

Introdução: O câncer pediátrico responde por 2 a 3% de todos os tumores malignos e no mundo são diagnosticados mais de 160.000 casos por ano. Objetivo: Descrever a tendência de mortalidade e sua razão de taxas por leucemias e linfomas em menores de 20 anos, no Brasil e nas capitais brasileiras que dispõem de Registros de Câncer de BasePopulacional. Método: Foram utilizados dados de óbitos por leucemias e linfomas de menores de 20 anos obtidosno Sistema de Informação de Mortalidade para o período de 1996 a 2008. O período de análise foi estratificado em triênios e foram calculadas taxas de mortalidade, para o Brasil e as capitais, ajustadas pela população mundial. Modelosde regressão polinomial foram utilizados para a análise considerando o nível de significância de 5%. Resultados: Parao Brasil, foi observada tendência de declínio não constante das taxas de mortalidade por linfomas e para leucemia nenhum modelo se mostrou estatisticamente significativo. Houve variação da tendência da mortalidade por neoplasias hematológicas segundo capitais. As leucemias apresentaram taxas mais elevadas de mortalidade para todo o período e para todas as faixas etárias estudadas. Para o grupo dos linfomas, houve redução das taxas de mortalidade para todas as faixas etárias, exceto 10 a 14 anos, sendo observado aumento da mortalidade no último período. Conclusão: As variações da mortalidade por neoplasias hematológicas entre as capitais sugerem diferenças no acesso ao diagnósticoe tratamento dessas doenças

Childhood cancer mortality trends in Brazil, 1979-2008

OBJECTIVES: Childhood cancer mortality has substantially declined worldwide as a result of significant advances in global cancer care. Because limited information is available in Brazil, we analyzed trends in childhood cancer mortality in five Brazilian regions over 29 years. METHODS: Data from children 0-14 years old were extracted from the Health Mortality Information System for 1979 through 2008. Age-adjusted mortality rates, crude mortality rates, and age-specific mortality rates by geographic region of Brazil and for the entire country were analyzed for all cancers and leukemia. Mortality trends were evaluated for all childhood cancers and leukemia using joinpoint regression. RESULTS: Mortality declined significantly for the entire period (1979-2008) for children with leukemia. Childhood cancer mortality rates declined in the South and Southeast, remained stable in the Middle West, and increased in the North and Northeast. Although the mortality rates did not unilaterally decrease in all regions, the age-adjusted mortality rates were relatively similar among the five Brazilian regions from 2006-2008. CONCLUSIONS: Childhood cancer mortality declined 1.2 to 1.6% per year in the South and Southeast regions.

Análisis de la mortalidad por leucemia aguda pediátrica en el Instituto Nacional de Cancerología / Analysis of mortality in pediatric acute leukemia at the National Cancer Institute

Introducción. La mortalidad por leucemia aguda pediátrica es un indicador trazador del acceso y efectividad de la atención en salud; su análisis permite identificar los factores involucrados en el proceso de la enfermedad que pueden influir en la condición final de los niños. Objetivo. Describir la experiencia operativa y los resultados obtenidos en los comités de análisis institucional de la mortalidad por leucemia aguda pediátrica. Materiales y métodos. Se hizo un análisis descriptivo de las muertes por leucemia linfoide o mieloide aguda ocurridas en niños menores de 15 años en el Instituto Nacional de Cancerología, 2008-2010. Se llevó a cabo el análisis de “evitabilidad” (sic.) con el modelo de las tres demoras propuesto por Thaddeus y Maine. Resultados. Se analizaron 24 defunciones. El 87,5 % fueron a causa de leucemia linfoide aguda. La mediana de edad fue de 10,5 años. Se encontró que la demora 3 (obtener el tratamiento adecuado y oportuno) ocurrió en el 83 % de los casos analizados y que los traslados durante el tratamiento fue la limitación más común (66,7 %). El 83,3 % de las muertes se consideraron no evitables dadas las condiciones clínicas de la enfermedad. Conclusiones. Es la primera experiencia en el análisis de mortalidad por un evento crónico en la población pediátrica del Instituto Nacional de Cancerología y en el país. Aunque las demoras identificadas no condicionaron de forma directa la mortalidad, sí constituyen la base para establecer acciones de mejoría que influyan en la calidad de la atención de los niños con cáncer.

Introduction. Mortality rate for childhood acute leukemia is an indicator of access to and efficacy of health services. Analysis of this indicator allows the identification of factors contributing to the development of the illness and the final condition of affected children. Objective. The operative experience results were described from data obtained by committee of analysis of institutional mortality by childhood acute leukaemia. Materials and methods. Formal reports of deaths in children under 15 due to acute lymphoblastic or myeloid leukemia were provided to the National Cancer Institute of Colombia. A descriptive analysis of these reports from the period 2008-2010 was undertaken by the National Cancer Institute. Avoidability analysis was performed using the 1994 “three delays” model of Thaddeus and Maine. Results. Of 24 deaths analyzed, 21 were caused by acute lymphoblastic leukemia. The median age was 10.5 years. The delay 3 (get adequate and timely treatment) was identified in 83% of the cases and transfers during treatment were the most common limitation (66.7%). 83.3% of deaths were deemed unavoidable given the clinical conditions of the patients. Conclusions. Even though the delays identified did not affect mortality in a direct way, they did nonetheless constitute the basis for improvements to the quality of attention to children with cancer.

Adult mortality from leukemia, brain cancer, amyotrophic lateral sclerosis and magnetic fields from power lines: a case-control study in Brazil / Mortalidade por leucemia, câncer de cérebro e esclerose lateral amiotrófica em relação a campos magnéticos: estudo do tipo caso-controle no Brasil

Recent publications renewed interest in assessing potential health risks for subjects living close to transmission lines. This study aimed at evaluating the association of both distance of home address to the nearest overhead transmission line and of the calculated magnetic fields from the power lines and mortality from leukemia, brain cancer, and amyotrophic lateral sclerosis. We carried out a death certificate based case-control study accessing adult mortality in the Metropolitan Region of São Paulo, in Brazil. Analysis included 1,857 cases of leukemia, 2,357 of brain cancer, 367 of amyotrophic lateral sclerosis, and 4,706 as controls. An increased risk for mortality from leukemia among adults living at closer distances to transmission lines compared to those living further then 400 m was found. Risk was higher for subjects that lived within 50 m from power lines (OR=1.47; 95 percent CI=0.99-2.18). Similarly, a small increase in leukemia mortality was observed among adults living in houses with higher calculated magnetic fields (OR=1.61; 95 percent CI=0.91-2.86 for those exposed to magnetic fields >0.3 µT). No increase was seen for brain tumours or amyotrophic lateral sclerosis. Our findings are suggestive of a higher risk for leukemia among subjects living closer to transmission lines, and for those living at homes with higher calculated magnetic fields, although the risk was limited to lower voltage lines.

Os estudos avaliando riscos à saúde da exposição a campos magnéticos têm apresentado resultados controversos. Duas revisões recentes apontam a necessidade de mais investigações sobre o tema. O objetivo deste trabalho foi avaliar o risco de mortalidade por leucemia, câncer de cérebro e esclerose lateral amiotrófica em adultos em relação à exposição residencial a campos magnéticos gerados por linhas de transmissão. Foi realizado um estudo do tipo caso-controle de base populacional utilizando dados do sistema de informação de mortalidade na Região Metropolitana de São Paulo, entre 2001 e 2005. O risco foi avaliado em relação à distância das residências para as linhas de transmissão e para o campo magnético calculado em cada residência. Foram incluídos no estudo 1.857 casos de leucemia, 2.357 de câncer de cérebro e 367 de esclerose lateral amiotrófica, além de 4.706 controles. Encontrou-se um risco aumentado para leucemia em adultos morando mais perto das linhas de transmissão em comparação àqueles morando a mais do que 400 m. O maior risco foi entre os que moravam a até 50 m da linha (OR=1,47; IC95 por cento=0,99-2,18). Também foi encontrado risco para pessoas morando em casas expostas ao maior campo magnético (OR=1,61; IC95 por cento=0,91-2,86, para campos magnéticos >0,3 µT). Não foi encontrado aumento para tumores cerebrais ou esclerose lateral amiotrófica. Nenhum dos resultados foi estatisticamente significante. Os resultados sugerem aumento no risco de mortalidade por leucemia entre adultos expostos a campos magnéticos, mas os resultados devem ser interpretados com cautela, uma vez que todos os intervalos de 95 por cento confiança englobavam o risco nulo.

Leukemia mortality trends among children, adolescents, and young adults in Latin America / Tendencias de la mortalidad por leucemia en niños, adolescentes y adultos jóvenes en América Latina

OBJECTIVE: To describe and compare trends in leukemia mortality among children (0-14 years of age) and adolescents and young adults (AYA, 15-24 years of age) in 12 countries in Latin America during 1980-2004. METHODS: Data from the World Health Organization mortality database was analyzed using a joinpoint regression model to identify significant mortality rate changes over time and to estimate annual percent change. RESULTS: Leukemia is ranked first among cancer-related causes of death among children and AYA in Latin America. In children, the global percentage changes indicate increased rates for both sexes in Colombia, Ecuador, and Mexico, with substantially higher rates for Mexico. In AYA, significant increases were observed for both sexes in Mexico; Ecuador saw some increase for both sexes; and Colombia and Uruguay had increases in females only. Downward trends were observed in Argentina for both sexes, and in Costa Rica for males only. There were no major changes in the other countries analyzed. CONCLUSIONS: Leukemia mortality rates among AYA are declining, but show less significant decreases than rates among children. The study results point to a global need for further advances, specifically for AYA, similar to those made by childhood leukemia therapeutic protocols. Also, specialized oncological centers exist in most countries of Latin America, but they are often inaccessible. Special attention should be given to Mexico due to the significant increase in mortality rates.

OBJETIVO: Describir y comparar las tendencias de la mortalidad por leucemia en los niños (entre los 0 y los 14 años de edad) y en los adolescentes y adultos jóvenes (entre los 15 y los 24 años de edad) en 12 países de América Latina entre 1980 y el 2004. MÉTODOS: Se analizaron los datos sobre mortalidad de la base de datos de la Organización Mundial de la Salud mediante un modelo de regresión joinpoint, con el fin de detectar los cambios significativos en la tasa de mortalidad con el transcurso del tiempo y calcular la variación porcentual por año. RESULTADOS: La leucemia ocupa el primer lugar entre las causas de muerte por cáncer en los niños y en los adolescentes y adultos jóvenes en América Latina. En los niños, las variaciones porcentuales mundiales indicaron un aumento en las tasas en ambos sexos en Colombia, Ecuador y México, con cifras considerablemente más altas en México. En los adolescentes y adultos jóvenes, se observaron aumentos significativos en ambos sexos en México; Ecuador presentó un ligero aumento en ambos sexos; y en Colombia y Uruguay solo se observó un incremento en las mujeres. Se encontraron tendencias decrecientes en Argentina en ambos sexos y en Costa Rica solo en los hombres. No se observaron variaciones importantes en los demás países analizados. CONCLUSIONES: Las tasas de mortalidad por leucemia en los adolescentes y adultos jóvenes están disminuyendo, pero en forma menos marcada que la disminución observada en los niños. Los resultados del estudio ponen de manifiesto la necesidad mundial de alcanzar mayores progresos, en especial en cuanto a los adolescentes y los adultos jóvenes, que sean equivalentes a los obtenidos con los protocolos terapéuticos contra la leucemia en la niñez. Además, a pesar de que existen centros oncológicos especializados en la mayoría de los países de América Latina, a menudo son inaccesibles. Se debe prestar especial atención a México, debido al aumento considerable de sus tasas de mortalidad.

Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Children with Leukemia: A Single Institution Experience with Respect to Donors

Aim of this study was to compare the outcomes of transplantation by donor source and to help select the best alternative donor in children with leukemia. Donor sources included matched related donor (MRD, n = 35), allele-matched unrelated donor (M-UD, n = 10) or -mismatched (MM)-UD (n = 13) or unrelated umbilical cord blood (UCB, n = 11). UCB group had a significantly higher incidence of grade II-IV acute graft versus host disease (MRD, 11.8%; M-UD, 30.0%; MM-UD, 15.4%, UCB, 54.4%, P = 0.004) but there was no difference in incidence of chronic graft versus host disease between 4 groups. The 5-yr leukemia-free survival (LFS) was 76.7%, 60.0%, 69.2%, and 45.5%, respectively (P = 0.128). MRD group showed higher LFS rate than UCB group (P = 0.022). However, LFS of M-UD and MM-UD together (65.2%) was not different from that of MRD group (76.7%, P = 0.325), or from that of UCB (45.5%, P = 0.190). The relapse incidence at 5 yr was 17.1%, 20.0%, 15.4%, and 0%, respectively (P = 0.460). The 100-day treatment-related mortality was 2.9%, 20.0%, 7.7%, and 36.4%, respectively (P = 0.011). Despite the limitations of small number of patients, unrelated donor transplants including even allele-mismatched ones, seem to be as effective in children with leukemia lacking suitable relative donors. Also, UCB transplant may serve as another possible option in urgent transplants.

Tendência de mortalidade por leucemia infantil num período de 25 anos / Trends in childhood leukemia mortality over a 25-year period

OBJETIVO: Analisar a tendência de mortalidade por leucemias na infância, no estado do Rio de Janeiro, durante o período de 1980 a 2006. MÉTODO: Foram utilizados os dados de mortalidade por leucemia em menores de 15 anos do Sistema de Informações de Mortalidade do Ministério da Saúde para os anos de 1980 a 2006, segundo o sexo, dos residentes de três áreas: município do Rio de Janeiro (capital), região metropolitana (exceto capital) e interior do estado. Foram considerados como óbitos por leucemia aqueles cuja causa básica havia sido codificada de acordo com a Classificação Internacional de Doenças, revisão 9 (CID-9), no período de 1980 a 1995, e segundo a CID-10 no período de 1996 a 2006. As taxas de mortalidade foram calculadas por faixa etária e ano de óbito, sendo, em seguida, ajustadas pela população mundial. Para análise de tendência, optou-se pelos modelos de regressão linear polinomial. Foi considerado um nível de significância de 5 por cento. RESULTADOS: As análises de tendência nas três localidades apresentaram perfis semelhantes, com um padrão decrescente e constante. Entretanto, a capital apresentou a maior queda em suas taxas. Analisando a tendência das taxas de mortalidade por leucemia infantil segundo o sexo, foi observado que, no sexo masculino, a incidência foi maior quando comparada ao sexo feminino nas três localidades analisadas. CONCLUSÃO: Foi observada uma tendência de declínio da mortalidade por leucemias na infância no estado do Rio de Janeiro, sendo mais acentuada na capital do que na região metropolitana e no interior do estado.

OBJECTIVE: To analyze trends in childhood leukemia mortality in the state of Rio de Janeiro, Brazil, between 1980 and 2006. METHOD: Gender-stratified leukemia mortality data for children aged < 15 years from 1980 to 2006 were retrieved from the Brazilian Mortality Information System for the state of Rio de Janeiro. Data were stratified by place of death (city of Rio de Janeiro proper, the state capital; Rio de Jane iro Metropolitan Region, excluding the capital; and rest of the state). Leukemia deaths were defined according to death certificate ICD-9 and ICD-10 coding (for deaths occurring in 1980-1995 and 1996-2006, respectively). Leukemia mortality rates were calculated by age and calendar year and age-adjusted to a standard world population. Polynomial linear regression with a 5 percent significance level was used to evaluate mortality trends in the study regions. RESULTS: The three studied regions revealed similar trends, with a continuous downward pattern; the most substantial decline was detected in the municipality of Rio de Janeiro (city proper). In all studied areas, leukemia mortality was highest among males. CONCLUSION: A downward trend in childhood leukemia mortality was detected throughout the state of Rio de Janeiro. The most pronounced reduction occurred in the state capital.

Incidência, Mortalidade e Sobrevida de Leucemia e Linfoma no Município de Fortaleza, Ceará

Analisou-se a tendência da incidência e da mortalidade para as leucemias e linfomas em Fortaleza/Ceará e sua distribuição segundo sexo e faixa etária. Estimou-se a sobrevida em cinco anos a partir de dados compilados pelo Registro de Câncer de Base Populacional (RCBP) do Município. A tendência da incidência e a sobrevida foram estimadas a partir das informações do RCBP de Fortaleza (1990-2002) e a tendência da mortalidade (1980-2007) a partir do Sistema de Informação sobre Mortalidade do Ministério da Saúde. As taxas de incidência e de mortalidade foram padronizadas pela população mundial e as tendências estimadas a partir de modelos de regressão linear. O tempo de sobrevida foi calculado da data do diagnóstico até a data do último contato ou óbito. As probabilidades acumuladas de sobrevida foram calculadas utilizando o estimador produto limite de Kaplan-Meier. Observou-se que as taxas de mortalidade para as leucemias apresentaram uma tendência decrescente durante todo o período, enquanto que, para os linfomas, as taxas mantiveram-se estáveis. Em relação à incidência, nota-se uma tendência decrescente não constante no início do período e, em anos mais recentes, uma estabilização tanto para as leucemias quanto para os linfomas. Das 191 crianças registradas por leucemia e das 78 por linfoma no RCPB de Fortaleza, no período de 01/01/1996 a 31/12/2002, 133 e 56 tiveram seguimento para as leucemias e linfomas, respectivamente. Nestas, a sobrevida em cinco anos foi de 49% para as leucemias e 57% para os linfomas. Esforços objetivando uma melhor estruturação organizacional do registro e a integração de instituições envolvidas (fontes notificadoras, secretarias municipais e estaduais) deverão ser empreendidos visando a imprimir uma maior qualidade nas informações.

We analyzed the trend of incidence and mortality for the leukemia and lymphomas in Fortaleza, Ceará, and its distribution by sex and age. Survival was estimated in five years from data compiled by the Population-Based Cancer Registry (PBCR) in the city. The trend of incidence and survival were estimated from PBCR Fortaleza (1990-2002) database and mortality trends (1980-2007) from the Mortality Information System of the Brazilian Ministry of Health. Incidence and mortality rates were adjusted by World Population and trends were estimated from linear regression models. Survival time was calculated from the date of diagnosis to date of last contact or death. Cumulative probabilities of survival were calculated using the product limit estimator of Kaplan-Meier. It was observed that mortality rates for leukemia showed a decreasing trend throughout the period, while for the lymphomas, the rates remained stable. From the incidence, it was observed a not constant downward trend in the early period and a stabilization for both leukemia and lymphomas in more recent years. 191 children were diagnosed with leukemia and 78 with lymphoma, from Jan,1996 to Dec,2002. 133 and 56 were monitored for leukemia and lymphoma, respectively. Five-year survival was 49% for leukemia and 57% for lymphomas. Efforts aiming at a better organizational structure of the record and the integration of institutions involved (notifying sources, city and state) should be undertaken in order to print a higher quality of information.

Exposições ambientais e padrões de distribuição de leucemias na infância / Environmental exposures and distribution patterns of leukemia in childhood

Objetivos: Analisar a tendência de mortalidade por leucemias na infância no Estado do Rio de Janeiro durante o período de 1980 a 2006. Método: Foram utilizados os dados de mortalidade por leucemia em menores 15 anos do Sistema de Informações de Mortalidade do Ministério da Saúde para os anos de 1980 a 2006, segundo sexo, dos residentes de três áreas: Município do Rio de Janeiro, Região Metropolitana (exceto município do Rio de Janeiro) e Interior do Estado. Foram considerados como óbitos por leucemia aqueles cuja causa básica havia sido codificada de acordo com a Classificação Internacional de Doença (CID) 9, no período 1980-95; segundo CID 10, no período 1996-2006. As taxas de mortalidade foram calculadas por faixa etária e ano de óbito, sendo em seguida ajustadas pela população mundial. Para análise de tendência, optou-se pelos modelos de regressão linear polinomial. Foi considerado um nível de significância de 5por cento. Resultados: As análises de tendência nas três localidades apresentaram perfis semelhantes, com um padrão decrescente e constante. Entretanto, o município do Rio de Janeiro apresentou a maior queda em suas taxas. Analisando a tendência das taxas de mortalidade por leucemia infantil segundo sexo, foi observado que no sexo masculino, a incidência foi maior quando comparada ao sexo feminino nas três localidades analisadas.Conclusão: Foi observada uma tendência de declínio da mortalidade por leucemias na infância no Estado do Rio de Janeiro, sendo esta mais acentuada na capital, do que na região metropolitana e no interior do Estado.

Anti-tumor necrosis factor-a for the treatment of steroid-refractory acute graft-versus-host disease

Allogeneic stem cell transplantation has been increasingly performed for a variety of hematologic diseases. Clinically significant acute graft-versus-host disease (GVHD) occurs in 9 to 50 percent of patients who receive allogeneic grafts, resulting in high morbidity and mortality. There is no standard therapy for patients with acute GVHD who do not respond to steroids. Studies have shown a possible benefit of anti-TNF-a (infliximab)for the treatment of acute GVHD. We report here on the outcomes of 10 recipients of related or unrelated stem cell transplants who received 10 mg/kg infliximab, iv, once weekly for a median of 3.5 doses (range: 1-6) for the treatment of severe acute GVHD and who were not responsive to standard therapy. All patients had acute GVHD grades II to IV (II = 2, III = 3, IV = 5). Overall, 9 patients responded and 1 patient had progressive disease. Among the responders, 3 had complete responses and 6 partial responses. All patients with cutaneous or gastrointestinal involvement responded, while only 2 of 6 patients with liver disease showed any response. None of the 10 patients had any kind of immediate toxicity. Four patients died, all of them with sepsis. Six patients are still alive after a median follow-up time of 544 days (92-600) after transplantation. Considering the severity of the cases and the bad prognosis associated with advanced acute GVHD, we find our results encouraging. Anti-TNF-a seems to be a useful agent for the treatment of acute GVHD.

A carga das neoplasias no Brasil: mortalidade e morbidade hospitalar entre 2002-2004 / The burden of neoplasm in Brazil: mortality and hospital morbidity from 2002 to 2004

OBJETIVO: Descrever a morbidade hospitalar e a mortalidade por neoplasias no Brasil e regiões segundo gênero. MÉTODOS: Os dados de óbitos foram obtidos junto ao Sistema de Informações sobre Mortalidade e os de morbidade hospitalar no Sistema de Informações Hospitalares. Os óbitos foram categorizados segundo as localizações primárias do tumor, selecionadas de acordo com a décima revisão da Classificação Internacional de Doenças. Os dados populacionais são oriundos das estimativas intercensitárias do IBGE. O período de análise foi o triênio 2002-2004, o mais recente com dados de mortalidade no Brasil. Optou-se por calcular a média desse período para conferir maior estabilidade às taxas. RESULTADOS: Entre 2002 e 2004 ocorreram 405.415 óbitos por neoplasias no Brasil. As maiores taxas de mortalidade foram identificadas nas regiões Sul e Sudeste. Entre os homens, o câncer de traquéia, brônquios e pulmões foi a neoplasia maligna que apresentou maior mortalidade e entre as mulher foi o câncer de mama. Este agravo e o câncer de colo uterino foram os que mais demandaram internações, e a leucemia apresentou o maior custo médio e custo total em internações. CONCLUSÕES: A carga das neoplasias é extremamente elevada no Brasil e medidas públicas de caráter populacional devem ser priorizadas para o efetivo controle da morbidade e da mortalidade por este agravo.

OBJECTIVE: To describe mortality and the hospital morbidity by neoplasias in Brazil and regions according to gender. METHODS: Data of deaths were obtained from the Mortality Information System and of hospital morbidity from the Hospital Information System. Deaths were categorized according to primary tumor sites, selected in accordance with the tenth revision of the International Classification of Diseases. The population data were drawn from the inter census estimates of the IBGE (Brazilian Institute of Geography and Statistics). The period of analysis was the triennial 2002-2004, with the most recent mortality data in Brazil. The average of this period was calculated to ensure greater stability of the rates. RESULTS: Between 2002 and 2004, 405,415 deaths from neoplasias occurred in Brazil. The highest rates of mortality were identified in the South and South-East regions. For men, cancer of the trachea, bronchi and lungs were the malignant neoplasias with the highest mortality rate while for women breast cancer was highest. Breast cancer and cancer of the uterine cervix are those requiring the largest number of in-hospital admissions. In internments, leukemia presented the highest average cost and total cost. CONCLUSION: The burden of neoplasms is extremely high in Brazil and public policies focused on the population must be given priority for an effective control of mortality and morbidity.